Sclerodermia

Sclerodermia inseamna „piele grea”.

Cercetatorii nu au reusit nici pana la ora actuala sa stabileasca o cauza anume a acestei afectiuni (desi ipotezele etiologice nu lipsesc: minereurile aurifere si de carbune, silicatii, clorura de vinil, diverse hidrocarburi aromatice de tipul benzenului si toluenului, pentazocina si bleomicina injectabila, implantele de silicon sau de parafina etc).
Care sunt principalele forme de manifestare?
Este o afectiune complexa care are doua forme majore de manifestare:

- forma cutanata difuza in care pe langa afectarea difuza a membrelor, fetei si trunchiului, sunt implicate si diferite organe interne, precum plamanii, inima, rinichii, tubul digestiv (in special esofagul), putand crea probleme în functionarea acestora (tulburari respiratorii, insuficienta cardiaca, insuficienta renala si tulburari digestive reprezentate de o deglutitie dificila, reflux esofagian, de o modesta absorbtie a principiilor alimentare si de o mobilizare lenta a alimentelor de-a lungul tubului digestiv datorita slabei activitati musculare intestinale) si care netratata, poate fi mortala in cativa ani de la instalarea ei.

- forma cutanata localizata sau limitata adica suprafete circumscrise, lineare, in picatura sau in placi  de tegument ceros, infiltrat, scleros.

Aceasta e o forma mai blanda a acestei afectiuni, care rareori evolueaza spre forma severa, sistemica.
Ce este sclerodermia?
Sclerodermia este o afectiune rara (se estimeaza ca din intreaga populatie a Statelor Unite ale Americii, doar 150 000 de persoane sunt afectate de aceasta boala), care se dezvolta adesea in decadele de varsta 3,4 si 5, si afecteaza de 3 ori mai frecvent femeile decat barbatii. Nu este o afectiune maligna sau transmisibila.
Alte semne si simptome sunt reprezentate de: redoare si dureri ale articulatiilor, curbari ale degetelor, rani la nivelul a diverse articulatii, amorteli, dureri si modificari ale culorii degetelor mainilor si picioarelor, obrajilor si urechilor (care la inceput sunt albe, apoi albastre- vinetii, apoi rosii si extrem de dureroase), aparute la frig sau in conditii de stres, si care constituie asa numitul sindrom Raynaud.
O varianta de sclerodermie sistemica este asa numitul sindrom CREST care consta in: calcinoza (calcificari în piele), sindrom Raynaud, disfunctie esofagiana, sclerodactilie (scleroza degetelor mainilor si picioarelor), teleangiectazii (adica dilatatii ale vaselor mici din piele).

Care sunt cauzele sclerodermiei?

Sclerodermia rezulta dintr-o supraproductie si acumulare de colagen in tesuturile corpului uman. Colagenul este o proteina de tip fibros care se gaseste in toate tesuturile conjunctive, inclusiv in piele. Desi nu se stie ce provoaca aceasta acumulare in exces de colagen, majoritatea cercetatorilor incrimineaza o functionare anormala a sistemului imun.

Sclerodermia se diagnosticheaza dificil in fazele ei de debut adesea fiind confundata cu poliartrita reumatoida sau lupusul eritematos sistemic. Diagnosticul de sclerodermie trebuie stabilit cat mai precoce, inainte ca aceasta boala sa se extinda la nivelul organelor interne.

Medicul specialist va face un istoric amanuntit al afectiunii bolnavului si un examen fizic atent, insistandu-se asupra sindromului Raynaud, care desi necaracteristic (poate apare si in lupusul eritematos si chiar in poliartrita reumatoida, sau chiar nelegat de o anumita afectiune) apare frecvent în sclerodermie (in 90% din cazuri).

Medicul specialist va efectua o biopsie din fragmentul de piele afectat, care va fi examinata la laborator. Va mai efectua diferite teste sanguine pentru a detecta prezenta anticorpilor „marca” ai acestei afectiuni, ca si diferite teste care sa investigheze functia inimii, plamanilor rinichilor si tubului digestiv.

Complicatiile sclerodermiei:

-  Gastrointestinale.

Asa cum am mai mentionat, slabirea activitatii musculaturii intenstinale duce la deficiente in absorbtia principiilor alimentare (proteine, glucide si lipide), la tulburari ale digestiei si motilitatii digestive, cu aparitia unei adevarate boli de reflux gastroesofagian, constipatie precum si la aparitia unui adevarat si temut sindrom de malabsorbtie.

- Complicatii respiratorii.

Depunerea de colagen si tesut fibros la nivel pulmonar va duce la o diminuare a functiei pulmonare, cu aparitia unei insuficiente repiratorii, manifestata prin respiratie dificila atat la efort cat si, iîn fazele avansate, în repaus.

- Complicatii renale.

Rinichii odata afectati de catre  procesul fibrozant, va apare o crestere usoara/medie a tensiunii arteriale si o eliminare urinara crescuta, nefiziolo­gica, de proteine.

In formele grave, poate apare asa numita criza renala, complicatie de temut, manifestata printr-o crestere brusca a tensiunii arteriale si insuficienta renala rapida si progresiva.

- Complicatii cardiace.

Sunt reprezentate de diverse aritmii  cardiace si insuficienta cardica, ca si de o posibila aparitie a unui revarsat lichidian inflamator la nivelul camasii care  îmbraca inima (pericard) adica de aparitia unei pericardite.

Cum tratam sclerodermia?

Autoingrijirea joaca un rol esential in tratamentul acestei afectiuni redutabile. Astfel, pacientul trebuie sa fie o persoana activa, exercitiul permitand o mentinere a elasticitatii corpului, a unei bune circulatii sanguine, combaterea redorii articulare.

Vor fi incurajate masurile de terapie fizica si ocupationala Fumatul este cu desavarsire interzis, stiut fiind efectul nicotinei de a induce sindromul Raynaud.

Vor fi evitate alimentele greu digerabile, care baloneaza sau care stimuleaza secretia acida gastrica sau refluxul gastroesofagian. Pacientul va purta în anotimpul rece manusi calduroase, va purta, pe cat posibil, fata si capul acoperite, haine de asemeni, calduroase.

In plus, se va încerca, pe cat posibil, mentinerea activitatilor zilnice obisnuite. Va fi mentinut un program zilnic suficient de odihna si repaus. Bolnavul va fi in permanenta în contact cu prietenii si familia, iar depresia, inerenta oricarei afectiuni cronice, va fi activ combatuta.

Trebuie impiedicat cu orice chip ca acesta sa devina un izolat social, un frustrat, un renegat al societatii. Dimpotriva, vor fi incurajate pasiunile si hobbie-urile acestuia.

Nu vor fi evitate, daca este posibil, asa numitele grupuri de suport social, in care pacientul sa-si impartaseasca altor suferinzi de aceeasi afectiune, din experienta si trairile sale. Se va urmari de asemeni, combaterea activa a drepresiei.

In general, necunoscandu-se cauza, ne multumim sa tratam simptomatic aceasta boala, in ideea ca tratand simptomele, crestem calitatea vietii acestor pacienti. Nu trebuie scapat din vedere ca este foarte important sa prezervam cat mai mult functia diverselor organe interne.

Sclerodermia localizata este tratata adesea cu diverse combinatii de corticosteroizi locali sau topici. Iar atunci cand sunt afectate suprafete mari de tegument, vor fi prescrise medicamente pe cale sistemica pentru a stopa evolutia acestei afectiuni. De asemenea, vor fi folosite diferite medicamente care imbunatatesc circulatia sangelui, mentin la valori normale tensiunea arteriala, prezerva functia esofagului si a restului tubului digestiv, a rinichilor, a plamanilor si a inimii.

Nu vor fi scapate din vedere anumite diete speciale, ca si medicatia prokinetica (de tipul metoclopramid-ului) care sa creasca capacitatea intestinala de a se contracta.

Redoarea, tumefactia si durerea articulara beneficiaza de medicatie simptomatica antiinfiamatorie nesteroidiana sau chiar corticosteroizi in doza mica, insa un rol special îl joaca asa numitele medicamente remitive, care blocheaza mecanismele patogenice ale bolii.

Cel mai adesea sunt folosite: Hidroxiclorochin suflatul, (Planquenil), un medicament antimalaric de sinteza D-Penicilamina (Cuprenyl) medicament care poate induce o reducere lenta de ordinul lunilor a proceselor inflamatorii, dar si a carei folosire este grevata de riscul a numeroase reactii adverse.

Numerosi autori francezi recomanda utilizarea extractelor de avocado si soia (Piascledine) ca fiind deosebit de utila în combaterea fenomenelor fibrozante cutanate.

Imunosupresoarele sunt pe larg folosite in aceasta afectiune, pornindu-se de la ipoteza ca, prin efectul lor citotoxic, elimina celulele imune implicate in patogenia acestei boli.

Astfel, sunt folosite: Methotrexatul, Ciclofosfamida (in special în determinarile pulmonare ale bolii).

Au mai fost incercate: minocyclina (Minocin, Dynacin), fototerapia si tratamentul cu raze ultraviolete, calcitriol, interferon gamma-B si relaxina recombinata, toate cu rezultate inca incerte.